咖啡斑常从幼儿期开始，为淡褐色斑，边缘规则，形状不一，随年龄的增加，逐渐变大，数目加多。大多数有咖啡斑的个体是正常的。有人认为，患者有6个以上大于1.5cm直径的咖啡斑时，即显示有神经纤维瘤存在。

　　出生时即可发现的淡棕色的斑块，色泽自淡棕至深棕色不等，但每一片的颜色相同且十分均匀，深浅不受日晒的影响，大小自数毫米至数十厘米不等，边界清晰，表面皮肤质地正常。表现与雀斑十分相似，主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多，但黑色素细胞的数量是正常的。

　　咖啡斑常见于神经纤维瘤病患者，约70%左右的神经纤维瘤病患者具有咖啡斑，如有六片直径大于1.5cm的咖啡斑则具有重要的诊断参考价值。但是大多数有咖啡斑的患者并非神经纤维瘤病患者，咖啡斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现，此外，咖啡斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征。

　　由于咖啡斑的黑色素细胞分布于表皮内，因此利用较短波长和较小的能量密度即可破坏表皮黑色素细胞，一般认为504nm波长是较理想的选择，非特异损伤也较小，因此，510nm的脉冲染料激光、532nm的Q开关倍频Nd：YAG激光都是较好的选择。

　　咖啡斑常见于神经纤维瘤病患者，约70%左右的神经纤维瘤病患者具有咖啡斑，如有六片直径大于1.5cm的咖啡斑则具有重要的诊断参考价值。但是大多数有咖啡斑的患者并非神经纤维瘤病患者，咖啡斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现，此外，咖啡斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征。